La enfermedad que aumenta el riesgo cardiovascular
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La Policitemia Vera es uno de los tipos más frecuentes de enfermedades malignas de la sangre, luego de la leucemia mieloide crónica. Los pacientes sufren una mutación que ocasiona una producción anormal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, incrementando el riesgo de formación de coágulos sanguíneos y de eventos cardíacos. Por eso es importante diagnosticarla rápidamente y tratarla como corresponde.
Tal como describió la doctora Ana Inés Varela, médica hematóloga del Hospital Ramos Mejía, “en la Policitemia Vera se producen muchos más glóbulos rojos de lo que el organismo necesita. También está incrementada la producción de plaquetas y glóbulos blancos y puede aumentar el tamaño del bazo. Esto hace que cuando la enfermedad aún no se ha detectado, o si no se controla adecuadamente, los pacientes tengan aumentado el riesgo de sufrir eventos trombóticos cardiovasculares como infarto de miocardio, accidente cerebrovascular, y trombosis arterial o venosa en miembros inferiores o en sitios inusuales como en los vasos abdominales”.
El aumento de la viscosidad de la sangre por la sobreproducción de glóbulos rojos es lo que hace que los pacientes presenten alto riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos. Por esa razón, son cuatro veces más propensos a morir de un evento cardíaco. Además, la Policitemia Vera está asociada con una posible transformación a mielofibrosis o leucemia mieloide aguda.
Varela afirmó que los eventos trombóticos relacionados a esta enfermedad pueden ser severos causando secuelas graves o incluso la muerte, pero con el diagnóstico y el manejo adecuados, hoy se pueden prevenir de forma muy eficaz: “existe evidencia de cuáles son las conductas que hay que tomar para reducir de forma significativa el riesgo de eventos vasculares. Los pacientes que mantienen control estricto del hematocrito (que es la medida en que se valora la cantidad de glóbulos rojos), siguiendo las indicaciones de su médico hematólogo, tienen 4 veces menos riesgo de muerte por episodios vasculares. Además, como desde 2005 conocemos el mecanismo molecular que regula esta producción aumentada de elementos de la sangre, hemos tenido muchos avances y el desarrollo de drogas nuevas en el área”.
La cardiovascular es la complicación más común y la causa de muerte más frecuente en los pacientes con Policitemia Vera, sostuvo la profesional.
En el año 2005, se describió por primera vez la mutación del gen JAK2, que está presente en más del 95% de los pacientes con PV.
En los años que siguieron a este importante descubrimiento, se comprendió que esta mutación es la que provoca la señal de proliferación a las células enfermas.
Como consecuencia, se manifiesta una producción anormal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas en la médula ósea y agrandamiento del bazo.
Al entender esto, el esfuerzo científico permitió el desarrollo de drogas dirigidas a este blanco molecular como el ruxolitinib, un inhibidor de JAK2, “que bloquea en las células la señal de proliferación y así se controla la producción excesiva de células e la sangre”, remarcó la doctora Ana Inés Varela, médica hematóloga del Hospital Ramos Mejía.
Pese a que la Policitemia Vera suele manejarse con eficacia por largos períodos de tiempo a través de flebotomías y tratamientos que reducen el número de glóbulos rojos o plaquetas, alrededor del 25% de los pacientes son o pueden volverse intolerantes o resistentes a estos medicamentos.
Esto produce, en la mayoría de los casos, que no puedan controlar su enfermedad de manera eficaz y presenten riesgo aumentado de progresión de la enfermedad.