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Policitemia vera: es más agresivo de lo que se puede suponer

Pese a integrar el grupo de Enfermedades Poco Frecuentes, la policitemia vera es considerada la segunda enfermedad de la sangre más común, tras la leucemia. David Roldán / droldán@lanueva.com

La policitemia vera ha sido reconocida recientemente por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como nepolasia mieloproliferativa o cáncer de la sangre.

Es una enfermedad crónica vinculada a la sobreproducción de glóbulos rojos en la médula ósea.

"Los pacientes con policitemia vera pueden, con el transcurso del tiempo, sufrir la transformación de su enfermedad en leucemia aguda y evolucionar hacia una mielofibrosis", comentó la doctora Beatriz Moiraghi, médica de planta del Servicio de Hematología del Hospital Ramos Mejía.

Los síntomas de esta condición pueden ser similares a los de otras enfermedades más conocidas, lo que lleva a que muchos casos no se reporten o se diagnostiquen erróneamente.

Sin embargo, es posible detectar la enfermedad con un análisis de sangre de rutina.

A pesar de ser una Enfermedad Poco Frecuente (EPoF), la policitemia vera es la segunda enfermedad de la sangre más común, después de la leucemia mieloide crónica.

Debido al aumento de la viscosidad de la sangre por la sobreproducción de glóbulos rojos, los pacientes presentan alto riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos y son cuatro veces más propensos a morir de un evento cardíaco. Además, la policitemia vera está asociada con una posible transformación a mielofibrosis o leucemia mieloide aguda.

La buena noticia es que acaba de aprobarse en nuestro país la indicación de la droga ruxolitinib para el tratamiento de la policitemia vera. Es la primera de una nueva clase de medicamentos denominada "inhibidores selectivos del gen JAK".

El ruxolitinib, que ya tenía una aprobación previa para el tratamiento de otra enfermedad oncohematológica, la mielofibrosis, actúa sobre el mecanismo subyacente de la policitemia vera, impidiendo que la mutación del gen JAK2, presente en más del 95 por ciento de los pacientes, desencadene el proceso de la enfermedad.

"Con la llegada del ruxolitinib, contamos con una nueva herramienta terapéutica para el tratamiento de pacientes con policitemia vera refractarios o intolerantes a la medicación estándar", opinó la Dra. Moiraghi.

Hasta la fecha, solo se disponía de tratamientos como flebotomía e hidroxiurea para lograr el objetivo terapéutico, mientras que para bajar el volumen total de sangre y la sintomatología asociada no había nada efectivo.

Entre los principales síntomas de la policitemia vera se encuentran el agrandamiento anormal del bazo, una coloración rojiza de la piel y del rostro (debido al aumento de los glóbulos rojos), visión borrosa, zumbidos de oído, dolor de cabeza, prurito, insomnio e hipertensión arterial.

Respalda la seguridad y eficacia de la nueva droga, entre otros, un estudio clínico de fase III titulado "Ruxolitinib vs. la terapia estándar en el tratamiento de la policitemia vera", publicado en "The New England Journald of Medicine", en el que se demuestra una mejora notable en el control con policitemia vera que tuvieron una respuesta inadecuada o efectos secundarios inaceptables a la hidroxiurea, un fármaco comúnmente usado para reducir el recuento de glóbulos sanguíneos.

Con el ruxolitinib se ha producido un cambio importante en el tratamiento.