Cerca de 4.500 argentinos padecen hemofilia

Redacción de La Nueva.

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   La hemofilia es una enfermedad hereditaria, que se caracteriza por importantes dificultades en la coagulación. Según proyecciones basadas en estadísticas de la Federación Mundial de Hemofilia, se presenta en 1 de cada 10.000 personas, lo que extrapolando estos niveles de prevalencia a nuestro país de acuerdo con las proyecciones poblacionales INDEC, indica que aproximadamente 4.500 argentinos la padecen. 

   Así lo afirmaron los especialistas en el marco del 29° Día Mundial de la Hemofilia, que se conmemoró el martes 17 de abril.  Entre las complicaciones que pueden sufrir los pacientes si no mantienen su enfermedad bajo control, se encuentran hemorragia en las articulaciones (hemartrosis), hematomas, quistes y pseudo-tumores óseos y hemorragias orgánicas.

   Se trata de una patología hereditaria recesiva ligada al cromosoma X. En particular, fallan unas proteínas que contribuyen a la formación del coágulo, que se denominan factor de coagulación VIII, en la hemofilia A ó IX en la hemofilia B.

   Afortunadamente, existen diversas opciones de tratamiento que permiten llevar una vida normal. 

   El abordaje consiste básicamente en la administración del factor de coagulación que falta, generado como resultado de un proceso que se le realiza a una donación de sangre humana (productos hemoderivados o plasmáticos) o de células que portan un gen de factor humano (productos recombinantes). 

   Estos últimos suelen ser los más recomendados, ya que garantizan una mayor seguridad con la misma eficacia. Incluso el tratamiento recombinante es más efectivo cuando se administra de manera profiláctica, es decir, como prevención. 

   Se suele aplicar 3 veces por semana y previo a un evento de riesgo, como por ejemplo la práctica de un deporte.

   Sin embargo, los especialistas aseguran que el abordaje no debe circunscribirse únicamente a la indicación del factor de coagulación. 

   “Si bien el medicamento es fundamental y es absolutamente necesario que los pacientes lo reciban con regularidad, el tratamiento de la patología debe ser integral, llevado a cabo por un equipo multidisciplinario que contemple la problemática desde distintas aristas”, explicó la doctora María Elizabeth Arrieta, hematóloga infantil y jefa de la Unidad de Onco-Hematología Pediátrica del Hospital Público Descentralizado ‘Dr. Guillermo Rawson’ de San Juan. 

    Asimismo, agregó que “se debe buscar que cada paciente acceda al diagnóstico correcto y al tratamiento de rehabilitación.”

   Una vez que los niños crecen y entran en la adolescencia, la adherencia pasa a ser un factor importante que puede verse perjudicado. En muchas ocasiones, la rebeldía característica de esta etapa también se plasma en el tratamiento: los chicos no quieren pincharse 3 veces por semana y en ocasiones lo discontinúan, lo que es muy peligroso para su salud. Por este motivo, se debe trabajar con el paciente y con la familia para prevenir esta situación.

   De visita en nuestro país para participar en Buenos Aires del Primer Foro de Hemofilia, un evento organizado por el laboratorio Shire que reunió a expertos de todo el país y contó con la visita de referentes internacionales, el doctor John Pasi, médico hematólogo, Director del Centro de Hemofilia del Hospital Real de Londres, refirió que hoy en día están dadas las condiciones para que las personas con hemofilia lleven una vida completamente normal. Inclusive, contó que uno de sus pacientes es ciclista profesional de alta competencia y muy exitoso.

   En los últimos cinco años ha evolucionado mucho el abordaje terapéutico de esta enfermedad y se espera para el futuro más medicaciones que se encuentran en etapas de investigación. 

Compartir conocimientos

   El tratamiento planteado va a contribuir a seguir mejorando la calidad de vida de los pacientes, permitiendo su desarrollo personal, social, laboral y cotidiano, agregó el doctor John Pasi.

   El lema de este Día Mundial de la Hemofilia, “Compartir el conocimiento nos hace más fuertes”, tiene por objetivo alcanzar una mejor comprensión de la hemofilia que contribuya a que los pacientes vivan una vida plena, sin hemorragias. A ese respeto la doctora Arrieta expresó que “es importante, ya que compartir la información sobre esta enfermedad y el conocimiento sobre su atención es fundamental para que todos los pacientes logren un control total de su patología y un tratamiento integral que optimice su calidad de vida”

   Algunos de los signos que pueden alertar la presencia de la hemofilia son hematomas extensos, sangrado dentro de los músculos y las articulaciones, sangrado espontáneo, sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, sacarse una muela o someterse a una cirugía, y hemorragia interna grave en órganos vitales, por lo general después de un traumatismo serio.

   “El diagnóstico se realiza mediante una prueba de coagulación en el laboratorio y se indica ante la sospecha clínica, es decir, cuando el médico ve que un chico sangra demasiado sin parar o si existen antecedentes familiares. Si bien es un análisis sencillo, no todos los centros están capacitados para hacerlo”, concluyó Arrieta.